Dies sind angeborene Veränderungen, die nach einem bestimmten Schema (meist autosomal-dominant) vererbt werden. Man unterscheidet sie nach der Hauptschicht, in der Hornhaut in der sie auftreten.

Ein häufiges Beispiel ist die sogenannte bröckelige Dystrophie mitten in der Hornhaut (im Stroma). Viele kleine weißliche punkt- und strichförmige Trübungen beeinträchtigen das Sehvermögen. Ursache ist ein Defekt im Chromosom 5. Zur Entfernung kann man eine PTK durchführen, wenn ein mehr oberflächlicher Befall vorliegt. Wenn die Veränderungen auch tiefer in der Hornhaut sitzen, kann nur eine Hornhautverpflanzug helfen. Allerdings kann die Veränderung in der neuen Hornhaut erneut auftreten!

Die sogenannte Fuchs-Endotheldystrophie ist auch vererbt. Es kommt zu einer zunehmende Wassereinlagerung (Ödem) der Hornhaut, weil die Innenschicht der Hornhaut (Endothelzellen) nicht mehr genug Flüssigkeit herauspumpt. Folge ist eine milchige Trübung der Hornhaut. Der Befund bessert sich im Tagesverlauf durch Austrocknung. Manche empfehlen einen Fön zur Austrocknung. Augendrucksenkung hilft manchmal. Ist die Sehbeeinträchtigung zu beeinträchtigend, hilft ein Austauch der Innenschicht oder der ganzen Hornhautdicke (lamelläre endotheliale oder perforierende Keratoplastik).

Bei der Cornea guttata ist die Innenschicht (Endothel) aufgrund einer vererbten Erkrankung der Endothelzellen wie gehämmertes Metall aussehend und nicht mehr ganz glatt. Dies führt zu einer Seheinschränkung.